脊髄小脳変性症とは

脊髄小脳変性症とは

脊髄小脳変性症は、脊髄と小脳ないしその連絡路が、遺伝的な変性や老化などによって進行性におかされ、歩行や手足の運動ができにくくなる病気をいいます。

小脳性または後索性の運動失調を主な症状としているのが脊髄小脳変性症で、だんだんに発病し、経過はゆったりとすすんでいきます。他の症状として錐体路兆候、錐体外路兆候、自律神経症状、末梢神経症状があらわれます。

脊髄小脳変性症は、優性遺伝を示す病型も多いのですが、現在知られている病型には次の八種類があります。オリーブ橋小脳萎縮症、皮質性小脳萎縮症、マチャド・ジョセフ病、遺伝性オリーブ橋小脳萎縮症、遺伝性皮質小脳萎縮症、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、遺伝性痙性まひ、フリードライヒ運動失調症です。

運動失調では、運動の際に目標を行き過ぎたり、目標の近くで動揺し一定しません。運動がスムーズに行われず、タイミングが悪くぎこちなさがみられます。運動の変換をスムーズに行うことができません。これは立位をとったとき、前後左右の揺れ、あるいは歩行時に酒を飲んだときのようにふらふら歩きをし、転倒をおこしやすいというような現象があらわれてきます。

下肢では、線にそって歩くこと、方向転換すること、走ること、幅跳び、ジャンプなどの動的バランスを必要とする動作ができません。上肢では、小さなスイッチを操作するような功緻動作が実現できにくいがあげられます。日常生活動作では移動、排泄、入浴では難しくなります。